Das Gesundheitsministerium hat die primäre Gallencholangitis in die Liste der seltenen Krankheiten aufgenommen

Das Gesundheitsministerium hat die primäre Gallencholangitis (PBC) in die Liste der seltenen (Orphan-) Krankheiten aufgenommen, folgt aus der von der Abteilung veröffentlichten Liste.

Es ist als separate nosologische Form mit dem Code K74.3 aufgeführt. Der frühere Name der Krankheit ist primäre Gallenzirrhose.

PCB ist eine autoimmune cholestatische Lebererkrankung, bei der kleine Gallengänge betroffen sind. Die Krankheit hat einen chronischen progressiven Verlauf und kann zu Fibrose und in einem späten Stadium zu Zirrhose und Leberversagen führen.

Orphan-Krankheiten werden in Russland betrachtet, deren Prävalenz zehn Fälle pro 100 Tausend Menschen nicht übersteigt. Die offizielle Liste solcher Krankheiten wird vom Gesundheitsministerium geführt.

Bei einigen lebensbedrohlichen und chronisch fortschreitenden seltenen Krankheiten funktioniert ein separater Mechanismus der Arzneimittelversorgung. Im November 2025 genehmigte die Regierung die Kriterien, nach denen Regionen zusätzliche Mittel für den Kauf von Medikamenten erhalten können, wenn sie solche Kosten nicht alleine bewältigen.