Le Ministère de la santé a inclus la cholangite biliaire primaire dans la liste des maladies rares

Le Ministère de la santé a inclus la cholangite biliaire primaire (CPP) dans la liste des maladies rares (orphelines) qui suit la liste publiée par le département.

Il est listé comme une forme nosologique séparée avec le code K74.3. L'ancien nom de la maladie est la cirrhose biliaire primaire.

Le PCB est une maladie du foie cholestatique auto-immune dans laquelle de petites voies biliaires sont affectées. La maladie a une progression chronique et peut conduire à la fibrose, et à un stade tardif à la cirrhose et à l'insuffisance hépatique.

Les maladies orphelines sont considérées en Russie, dont la prévalence ne dépasse pas dix cas pour 100 000 personnes. La liste officielle de ces maladies est tenue par le Ministère de la santé.

Dans le cas de certaines maladies rares chroniques et mortelles progressives, un mécanisme distinct de fourniture de médicaments fonctionne. En novembre 2025, le gouvernement a approuvé les critères selon lesquels les régions peuvent recevoir des fonds supplémentaires pour l'achat de drogues si elles ne font pas face à elles-mêmes à ces coûts.