El Ministerio de Salud incluyó la colangitis biliar primaria en la lista de enfermedades raras

El Ministerio de Salud ha incluido la colangitis biliar primaria (PBC) en la lista de enfermedades raras (huérfanas), siguiendo la lista publicada por el departamento.

Se enumera como una forma nasal separada con el código K74.3. El nombre anterior de la enfermedad es la cirrosis biliar primaria.

PCB es una enfermedad hepática triletática autoinmune en la que se afectan pequeños conductos bilis. La enfermedad tiene un curso progresivo crónico y puede conducir a la fibrosis, y en una etapa tardía a la cirrosis y la insuficiencia hepática.

Las enfermedades del huérfano se consideran en Rusia, cuya prevalencia no supera los diez casos por cada 100 mil personas. El Ministerio de Salud mantiene la lista oficial de esas enfermedades.

Para algunas enfermedades raras crónicas y potencialmente mortales, existe un mecanismo separado de suministro de drogas. En noviembre de 2025, el gobierno aprobó los criterios por los cuales las regiones pueden recibir fondos adicionales para la compra de drogas si no se hacen cargo de esos costos por su cuenta.