Минздрав включил первичный билиарный холангит в перечень редких болезней

Минздрав включил первичный билиарный холангит (ПБХ) в перечень редких (орфанных) заболеваний, следует из списка, опубликованного ведомством.

В перечне он указан как отдельная нозологическая форма с кодом К74.3. Прежнее название заболевания — первичный билиарный цирроз.

ПХБ — аутоиммунное холестатическое заболевание печени, при котором поражаются мелкие желчные протоки. Болезнь имеет хроническое прогрессирующее течение и может привести к фиброзу, а на поздней стадии — к циррозу и печеночной недостаточности.

Орфанными в России считаются заболевания, распространенность которых не превышает десяти случаев на 100 тыс. человек. Официальный перечень таких болезней ведет Минздрав.

Для части жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких заболеваний действует отдельный механизм лекарственного обеспечения. В ноябре 2025 года правительство утвердило критерии, по которым регионы могут получить дополнительные средства на закупку препаратов, если не справляются с такими расходами самостоятельно.